Νόσος κινητικού νευρώνα (ALS): Η ασθένεια από την οποία πέθανε ο Παρασκευάς Άντζας - Συμπτώματα, στάδια και θεραπεία (βίντεο)

Η νόσος του κινητικού νευρώνα, γνωστή και ως ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis - Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση), στοίχισε τη ζωή στον παλαίμαχο ποδοσφαιριστή Παρασκευά Άντζα, που «έσβησε» σε ηλικία μόλις 49 ετών. 

Η ALS είναι μία σπάνια αλλά ιδιαίτερα σοβαρή νευροεκφυλιστική πάθηση που επηρεάζει σταδιακά τους κινητικούς νευρώνες, δηλαδή τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν την κίνηση των μυών. Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται, να μιλούν, να καταπίνουν και τελικά να αναπνέουν χωρίς υποστήριξη.

Τι είναι η νόσος του κινητικού νευρώνα (ALS)

Η νόσος κινητικού νευρώνα ή ALS προκαλεί προοδευτική καταστροφή των νευρώνων στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Καθώς οι νευρώνες εκφυλίζονται, οι μύες αδυνατούν να λειτουργήσουν σωστά και σταδιακά ατροφούν.

Η πάθηση έγινε παγκοσμίως γνωστή και μέσα από την περίπτωση του διάσημου φυσικού Στίβεν Χόκινγκ, ο οποίος έζησε για δεκαετίες με τη νόσο.

Παρότι η ALS θεωρείται σπάνια νόσος, αποτελεί την πιο συχνή μορφή νόσου κινητικού νευρώνα στους ενήλικες.

Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα

Τα συμπτώματα διαφέρουν από άνθρωπο σε άνθρωπο, όμως συνήθως ξεκινούν ύπουλα και επιδεινώνονται σταδιακά.

Συχνότερα πρώιμα συμπτώματα ALS:

• Μυϊκή αδυναμία σε χέρια ή πόδια
• Δυσκολία στο περπάτημα
• Μυϊκές κράμπες και συσπάσεις
• Αδυναμία λαβής αντικειμένων
• Δυσκολία στην ομιλία
• Βραχνάδα ή αλλαγές στη φωνή
• Δυσκολία στην κατάποση
• Έντονη κόπωση

Σε προχωρημένα στάδια, η νόσος επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες, οδηγώντας σε σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση της ALS είναι συχνά δύσκολη, καθώς δεν υπάρχει μία συγκεκριμένη εξέταση που να επιβεβαιώνει άμεσα τη νόσο. Οι γιατροί βασίζονται:

• στη νευρολογική εξέταση,
• στο ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ),
• σε μαγνητικές τομογραφίες,
• και στον αποκλεισμό άλλων νευρολογικών παθήσεων.

Σε αρκετές περιπτώσεις, απαιτούνται μήνες μέχρι να τεθεί οριστική διάγνωση.

Υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του κινητικού νευρώνα;

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει οριστική θεραπεία που να θεραπεύει πλήρως την ALS. Ωστόσο, υπάρχουν φαρμακευτικές και υποστηρικτικές θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Οι βασικές θεραπευτικές παρεμβάσεις περιλαμβάνουν:

• φάρμακα που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου,
• φυσικοθεραπεία,
• λογοθεραπεία,
• διατροφική υποστήριξη,
• μη επεμβατική υποστήριξη αναπνοής,
• ψυχολογική υποστήριξη.

Η επιστημονική κοινότητα συνεχίζει τις έρευνες για νέες γονιδιακές και κυτταρικές θεραπείες, όμως η ALS παραμένει μέχρι σήμερα μία ανίατη ασθένεια.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής

Το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση ποικίλλει. Πολλοί ασθενείς ζουν από 3 έως 5 χρόνια μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, ωστόσο υπάρχουν και περιπτώσεις πολύ μεγαλύτερης επιβίωσης.

Η εξέλιξη της νόσου διαφέρει σημαντικά ανάλογα με:

• την ηλικία,
• τη μορφή της ALS,
• τη γενική υγεία του ασθενούς,
• και την ταχύτητα εξέλιξης των συμπτωμάτων.